পোরফাইরিয়া একটি বিরল রক্তের ব্যাধি যেখানে আক্রান্ত ব্যক্তি নিজে থেকে হিম তৈরি করতে পারে না। হিম হল লোহিত রক্তকণিকার প্রোটিনের অংশ যা সারা শরীরে অক্সিজেন বিতরণ করে। হিম গঠন করতে সক্ষম হতে, শরীরের নির্দিষ্ট এনজাইম প্রয়োজন। যাইহোক, পোরফাইরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে কিছু এনজাইম পাওয়া যায় না। ফলস্বরূপ, রক্ত এবং টিস্যুতে পোরফাইরিন জমা হয়। এই কারণেই পোরফাইরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই পেটে ব্যথা, আলোর প্রতি সংবেদনশীলতা এবং পেশী এবং স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যা অনুভব করেন।
পোরফাইরিয়ার কারণ
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পোরফাইরিয়ার কারণ হল একজন পিতামাতার কাছ থেকে একটি জেনেটিক মিউটেশন। শুধু তাই নয়, আরও কিছু জিনিস রয়েছে যা এই রোগের ঘটনাকে ট্রিগার করে যেমন:
- নির্দিষ্ট ওষুধ সেবন
- হরমোন থেরাপি
- অ্যালকোহল সেবন
- ধোঁয়া
- সংক্রমণ
- সূর্যালোকসম্পাত
- মানসিক চাপ
- ডায়েট
পোরফাইরিয়া এর লক্ষণ
আপনার পোরফাইরিয়ার ধরণের উপর নির্ভর করে, লক্ষণগুলি আলাদা হতে পারে। বেশিরভাগ ধরণের পোরফাইরিয়াতে, যে লক্ষণটি প্রায় অবশ্যই অনুভূত হয় তা হল পেটে ব্যথা। এছাড়াও, পোরফাইরিয়ার কিছু লক্ষণ হল:
- প্রস্রাব লালচে হয়
- উচ্চ্ রক্তচাপ
- হার্টবিট খুব দ্রুত
- ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা
- সারা শরীরে স্নায়ুর ব্যাধি
- ত্বক আলোর প্রতি খুবই সংবেদনশীল
- রক্তশূন্যতা
- খিঁচুনি
- বমি বমি ভাব এবং বমি
- কোষ্ঠকাঠিন্য বা ডায়রিয়া
- বুকে, পিঠে বা পায়ে ব্যথা
- মানসিক অবস্থার পরিবর্তন (হ্যালুসিনেশন, উদ্বেগ, বিভ্রান্তি)
- ত্বকের পিগমেন্টেশনে পরিবর্তন
- সূর্যের এক্সপোজারের কারণে অনিয়মিত আচরণ
উপরের কিছু উপসর্গ থেকে, পোরফাইরিয়া আক্রান্তদের সূর্যের সংবেদনশীলতা সম্পর্কে আরও জানতে আকর্ষণীয়। এটি সাধারণত পোরফাইরিয়া, পোরফাইরিয়া কাটেনিয়া টার্ডা (পিসিটি) এর সবচেয়ে সাধারণ প্রকারে ঘটে। খুব বেশিক্ষণ সূর্যের সংস্পর্শে এলে, আক্রান্তরা অনুভব করতে পারেন:
- সূর্যালোক বা কৃত্রিম আলোর সংস্পর্শে এলে জ্বলন্ত সংবেদন
- ত্বকে ফোলাভাব
- বেদনাদায়ক ত্বকে লালভাব
- অরক্ষিত ত্বকে ক্ষত যেমন হাত, মুখ এবং বাহু
- ত্বকের রঙের পরিবর্তন
- চামড়া
- নির্দিষ্ট কিছু জায়গায় চুল বেশি গজায়
পোরফাইরিয়া, প্রায়ই ভ্যাম্পায়ার সিন্ড্রোম বলা হয়
উপরের বৈশিষ্ট্যগুলি পোরফিরিয়াকে প্রায়শই ভ্যাম্পায়ার-সদৃশ আচরণের মিথের সাথে যুক্ত করে: আলোর সংস্পর্শে সংবেদনশীল। ফলস্বরূপ, রোগীরা খুব অলস এবং ফ্যাকাশে দেখতে পারেন কারণ তারা দিনের বেলা বাড়ি থেকে বের হতে পারে না। এমনকি যখন মেঘলা থাকে, তখনও অতিবেগুনি রশ্মি থাকে যা নাক এবং কানের মতো অরক্ষিত শরীরের অংশে আঘাতের কারণ হতে পারে। প্রাচীনকালে, এই ধরণের পোরফিরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের ভ্যাম্পায়ারের মতো বাঁচতে বলে মনে করা হত কারণ তাদের সকাল থেকে সন্ধ্যা পর্যন্ত ঘরে "লুকিয়ে" থাকতে হত। ভুক্তভোগীর প্রস্রাবের রঙ বাদামী হতে পারে উল্লেখ না করা, ভ্যাম্পায়ার পৌরাণিক কাহিনীতে বিশ্বাস যোগ করে। প্রকৃতপক্ষে, এই ভ্যাম্পায়ার-সদৃশ সিন্ড্রোমটি ঘটে কারণ রোগীর শরীরে হিম তৈরির প্রক্রিয়াটি সর্বোত্তমভাবে চলে না। জেনেটিক ত্রুটি এক্ষেত্রে বড় ভূমিকা পালন করে। ফলে পদার্থ আছে
প্রোটোপোরফ্রিন IX যা লোহিত রক্তকণিকা, প্লাজমা এবং কখনও কখনও লিভারে জমা হয়। যখন এই পদার্থটি সূর্যালোকের সংস্পর্শে আসে, তখন এটি রাসায়নিক পদার্থ তৈরি করে যা আশেপাশের কোষকে ক্ষতি করে। তাই পোরফাইরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের ত্বকে ফোলাভাব, লালভাব বা ঘা অনুভব করতে পারেন।
পোরফাইরিয়া প্রতিরোধ করা যেতে পারে?
পোরফাইরিয়া প্রতিরোধ করার কোন নিরাময় এবং কোন উপায় নেই। যাইহোক, নির্দিষ্ট অ্যান্টিবায়োটিক গ্রহণ, মানসিক চাপ, অবৈধ ওষুধ এবং অতিরিক্ত অ্যালকোহল সেবন এড়ানোর মাধ্যমে লক্ষণগুলি এড়ানো যায়। উপরন্তু, খুব উজ্জ্বল সূর্যালোকের এক্সপোজার এড়াতে নিশ্চিত করুন, শরীরকে রক্ষা করে এমন পোশাক পরুন এবং এমনকি অস্ত্রোপচারের প্রক্রিয়া চলাকালীন বিশেষ সুরক্ষার জন্য জিজ্ঞাসা করুন। চিকিত্সার জন্য, ডাক্তার প্রেসক্রাইব করতে পারেন
বিটা ব্লকার রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করতে, উচ্চ শর্করা গ্রহণ,
ওপিওড ব্যথা নিয়ন্ত্রণ করতে, এবং হেমাটিন। দীর্ঘমেয়াদে, অবিরাম আঘাত, হাঁটার সময় সমস্যা, অতিরিক্ত দুশ্চিন্তা এবং অক্সিজেন ছাড়া শ্বাস নিতে অসুবিধার মতো অঙ্গগুলির স্থায়ী ক্ষতির সম্ভাবনা থাকে। [[সম্পর্কিত নিবন্ধ]] প্রাথমিক রোগ নির্ণয় পোরফাইরিয়া উপসর্গের উপস্থিতি প্রতিরোধ করতে সাহায্য করবে। যদি এই অবস্থাটি জেনেটিক কারণের কারণে ঘটে থাকে, তাহলে এটি বংশধরদের কাছে যাওয়ার ঝুঁকি বিশ্লেষণ করতে জেনেটিক কাউন্সেলরের সাথে পরামর্শ করুন।
